Compétences émotionnelles des enfants avec syndrome de Prader-Willi : approche développementale, intégrative et thérapeutique

Famelart, Nawelle (2018) Compétences émotionnelles des enfants avec syndrome de Prader-Willi : approche développementale, intégrative et thérapeutique. [Thesis]

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Item Type: Thesis
Titre en anglais: Emotional competences of children with Prader-Willi syndrome : developmental, integrative and therapeutic approach
Creators: Famelart, Nawelle
Directeur de recherche: Guidetti, Michèle
Doctoral school: CLESCO : Comportement, Langage, Éducation, Socialisation, Cognition
Research unit: Cognition, Langues, Langage, Ergonomie - CLLE
Diplôme: Doctorat en Psychologie
Subjects: SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES > Psychologie
Uncontrolled Keywords: Développement émotionnel, Syndrome de Prader-Willi, Enfant
Mots-clés en anglais: Emotional development, Prader-Willi Syndrome, Children
Abstract: Actuellement, nous disposons de connaissances lacunaires sur le fonctionnement émotionnel des personnes présentant un syndrome de Prader-Willi (SPW) et encore plus sur le développement pendant l’enfance. La littérature décrit une symptomatologie telle que des crises de colère, une labilité émotionnelle, des comportements impulsifs, anxieux et des difficultés d’adaptation sociale, suggérant des troubles des compétences émotionnelles (i.e. capacité à utiliser ses émotions au quotidien) qui nécessiteraient d’être pris en charge. L’objectif de ce projet de recherche est double : augmenter les connaissances sur le développement émotionnel des enfants avec SPW et tester auprès d’eux l’effet d’un programme d’intervention thérapeutique centré sur les compétences émotionnelles. La première étude vise à évaluer le niveau des compétences émotionnelles (expression, reconnaissance, compréhension et régulation des émotions) auprès de 25 enfants avec SPW âgés de 5 à 10 ans. Leur niveau est comparé à celui d’enfants au développement typique apparié d’une part sur l’âge chronologique, et d’autre part sur l’âge développemental. Les résultats montrent que les enfants avec SPW présentent un retard de développement important pour l’ensemble des compétences émotionnelles qui n’est pas seulement imputable au déficit cognitif. La seconde étude présente un nouveau programme d’intervention thérapeutique (programme EMOT) spécifiquement élaboré pour aider les enfants avec SPW à améliorer leurs compétences émotionnelles. Fondé sur une approche intégrative, le programme est proposé par un des thérapeutes habituels des enfants durant 6 semaines. L’effet du programme est mesuré en analysant l’évolution des compétences émotionnelles des enfants entre une session d’évaluation pré-intervention et deux sessions post-interventions (immédiat et différé). Les résultats montrent que le programme EMOT a permis aux enfants qui en ont bénéficié de s’améliorer sur la majorité des compétences émotionnelles, et réduire ainsi leur retard de développement. On observe que l’effet bénéfique s’amenuise à mesure que la tâche se complexifie et qu’elle nécessite des aptitudes cognitives, perceptives et langagières plus poussées. Ces travaux apportent un éclairage nouveau sur le fonctionnement et le développement émotionnels dans le cadre du SPW et montrent la pertinence d’une prise en charge précoce.
English abstract: Currently, we have very limited knowledge about the emotional functioning of people with Prader-Willi Syndrome (PWS) and the development during childhood. The literature describes symptoms such as temper tantrums, emotional lability, impulsive and anxious behaviours and social adjustment difficulties, suggesting disturbances of emotional skills (i.e. the ability to use emotions daily) that would need to be taken care of. The purpose of this research project is twofold : to increase knowledge about children's emotional development with PWS and to test with them the effect of a therapeutic intervention program centred on emotional skills. The first study aims at assessing the level of emotional skills (i.e. expression, recognition, comprehension and regulation of emotions) for 25 children with PWS from 5 to 10 years old. Their level is compared to that of children with a typical development matched, on the one hand, on the chronological age, and, on the other hand, on the developmental age. The results show that children with PWS present a significant developmental delay in all emotional skills which is not only due to intellectual retardation. The second study presents a new therapeutic intervention program (EMOT program) specifically designed to help children with PWS improve their emotional skills. Based on an integrative approach, the program is offered by one of the usual children's therapists for 6 weeks. The effect of the program is measured by analysing the evolution of children's emotional skills between a pre-intervention assessment session and two post-intervention sessions (immediate and delayed). The results show that the EMOT program allowed children who benefited from it to improve the majority of their emotional skills, and thus reduce their developmental delay. We find that the beneficial effect decreases as the task becomes more complex and requires more cognitive, perceptual and linguistic skills. This work sheds new light on the emotional functioning and development of the PWS and shows the relevance of an early intervention.
URI: http://dante.univ-tlse2.fr/id/eprint/10343